Недостаточность C1-ингибитора - наследственный ангиоотек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) :: Hereditary Angioedema (HAE)

  • Увеличить размер шрифта
  • Размер шрифта по умолчанию
  • Уменьшить размер шрифта

Анкета симптомов Наследственного Ангионевротического Отёка (НАО)

Симптомы Наследственного ангионевротического отёка (НАО) могут быть похожи на симптомы других заболевний. Например, НАО может быть ошибочно принято за аллергию или заболевания желудочно-кишечного тракта. Однако, есть список подсказок, которые могут помочь специалистам отличить НАО от других болезней.

Алфавит НАО

Снова и снова.
Приступы НАО имеют тенденцию возникать снова и снова. Эти повторяющиеся приступы могут начаться в детстве и, возможно, усилиться с возрастом.

Часть тела.
Разные приступы НАО могут возникать на разных частях тела. Кроме того, опухоль может переходить с одной части на другую. Например, отёк лица может может перейти на шею и/или гортань. Специалисты определяют такие отёки, как мигрирующие. Продолжительность таких "путешествующих" отёков обычно на несколько дней дольше продолжительности отёков, локализовавшихся на каком-то одном участке тела. Приступы могут проявляться только на одной стороне тела. В случае аллергических реакций, приступ, как правило, в равной степени затрагивает обе стороны.

Наиболее распространённые части тела для отёков это:

  • Конечности (руки, ноги, кисти, ступни)
  • Внутренние органы (брюшная полость, желудочно-кишечный тракт)
  • Лицо
  • Гениталии
  • Гортань или глотка

Конъюнктива.
Конъюнктива - тонкая слизистая оболочка, покрывающая переднюю часть глазного яблока и внутреннюю поверхность век. Во время аллергической реакции глаза, как правило слезятся и чешутся. И хотя пациенты НАО так же могут быть подвержены аллергии, слезящиеся глаза и зуд не являются симптомами приступов НАО.

Лекарства.
С аллергическими реакциями на продукты питания, лекарства или укусы насекомых, как правило быстро справляются препараты типа адреналина (эпинефрина), антигистаминные препараты и глюкокортикостероиды. В свою очередь, приступы НАО могут спонтанно (сами по себе) ослабляться или проходить в течении какого-то промежутка времени, и поэтому иногда может показаться, что анти-аллергенные препараты эффективны, так же и в случае отёков НАО. Но даже, если кажется, что анти-аллергенные препараты действуют, всё же реакция НАО отёков на эти препараты будет значительно слабее и гораздо менее заметена, чем в случае аллергии.

Отёк.
Несмотря на то, что приступы НАО могут возникать в разных местах тела, они всегда представляют собой отёк. Врачи называют этот тип отёков "отёками без ямок", потому что, если слегка надавить на отёчный участок рукой или пальцем и затем отпустить, то кожа в месте отёка быстро разгладится, не оставив на себе следа или углубления.

Семейный анамнез.
Существует вероятность того, что пациент НАО окажется первым членом семьи с изменённым геном, являющимся причиной НАО, однако, в большинстве случаев другие члены семьи так же имели подобные приступы. В ходе недавнего опроса пациентов НАО, около 85% опрошенных подтвердили, что их родственники так же страдают от данного заболевания.
Даже если диагноз НАО не был поставлен никому в ваших родственников, стоит поговорить с членами семьи (родители, дяди, тёти и др.) на предмет возникновения у них эпизодов отёков, которые могли бы быть похожи на НАО.

Операции в области желудочно-кишечного тракта.
Часто люди, страдающие от НАО, в следствии неправильного диагноза могут подвергаться ненужным хирургическим вмешательствам в области живота. Некоторые могли пройти через операцию по удалению аппендицита или подвергались лапароскопическим процедурам и операциям (когда микрокамеры вводят в брюшную полость) в поисках определения причины болей в животе.

Если ваши симптомы являются подозрительными, специалист НАО может направить вас на соответствующий анализ крови для подтверждения диагноза.

Анкета пациента НАО. 8 вопросов.

Попробуйте ответить на 8 простых вопросов, что бы проверить, соответствуют ли ваши симптомы симптомам, обычным при НАО.

  1. Бывали ли у вас беспричинные приступы отёков рук, ног, лица, гортани или половых органов?
  2. Возникали ли эти отёки лишь на одной из двух сторон тела, например, только на вашей левой руке или правой ноге?
  3. Бывали ли у вас беспричинные приступы болей в животе?
  4. Возникали ли эти приступы отёков, либо болей в животе неоднократно?
  5. Наблюдались ли похожие отёки или боли в животе у кого-то из ваших родственников?
  6. Бывали ли у вас когда-нибудь "предупреждающие знаки" (например, усталость, покалывание, тошнота, симптомы простуды, сыпь или пятна на теле), говорящие о том, что отёк или приступ боли в животе начнётся через несколько минут, часов или даже дней?
  7. Правда ли, что во время приступов отёков или болей в животе, приём препаратов типа антигистаминных, глюкокортикостероидов, адреналина (эпинефрина), норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных, ферментов, вегетопротекторов оказывается НЕЭФФЕКТИВНЫМ? (Если вы когда-нибудь принимали эти препараты во время приступов.)
  8. Во время приступов ваши глаза обычно слезятся или чешутся?

Если на большинство первых семи вопросов вы ответили "Да", и "Нет" - на последний восьмой вопрос, то ваши симптомы предположительно могут относится к НАО. Советуем вам обсудить историю вашего заболевания со специалистом, который знаком с НАО и способами его лечения и профилактики. Анализ крови поможет подтвердить диагноз.

Если у вас возникли проблемы с поиском такого специалиста, то возможно вы захотите связаться с Международной организацией пациентов с дефицитом С1-ингибитора, которая постоянно обновляет список врачей и медицинских учреждений, помогающих пациентам НАО по всему миру: http://haei.org/ru (сайт доступен и на русском языке).

Вы так же можете связаться с группой пациентов НАО в Беларуси, заполнив форму обратной связи или написав на Этот e-mail адрес защищен от спам-ботов, для его просмотра у Вас должен быть включен Javascript .

Примечание. При создании статьи использовались материалы с сайта http://www.allabouthae.com. Оригинал материалов: http://www.allabouthae.com/consumer/checking-your-symptoms.aspx