Диагностика и стратегия лечения НАО у детей и взрослых

Д.А. Ярцева

Д.м.н., профессор
С.Н. Недельская

Проблемные вопросы и перспективы диагностики наследственного ангионевротического отека у детей (2012)

Д.А. Ярцева, С.Н. Недельская, д.м.н., профессор, зав. кафедрой кафедра факультетской педиатрии
Запорожский государственный медицинский университет

Резюме. Освещена ситуация, касающаяся диагностики наследственного ангионевротического отека (НАО) у детей в мире и Украине. Очерчены основные проблемы, которые ограничивают широкое изучение данной патологии. Приведены статистические данные по распространенности НАО. Описаны возможные варианты клинических проявлений дефицита С1&игибитора. Показано, насколько важна ранняя диагностика НАО в ограничении количества необоснованных медицинских манипуляций, а в некоторых случаях — в предотвращении летальных исходов. Обоснована необходимость скринингового обследования на НАО всех пациентов с рецидивами симптомов ангиоотека любой локализации (повторные эпизоды ларингостеноза, абдоминальной боли, кожных проявлений), особенно при отсутствии эффекта от антигистаминных препаратов, глюкокортикоидов и введения адреналина.

Полная версия статьи Проблемные вопросы и перспективы диагностики наследственного ангионевротического отека у детей

Современные вопросы диагностики наследственного ангиоотека (апрель 2013)

Наследственный ангиоотек (НАО; ранее – ангионевротический отек) – аутосомно-доминантное заболевание, частота встречаемости которого составляет 1 на 10–50 тыс. человек. Убедительной статистики по распространенности НАО в мире, а тем более в Украине, пока нет. Сложности организации эпидемиологических исследований, которые отвечали бы требованиям доказательной медицины, связаны с крайне низкой частотой встречаемости заболевания, а также с отсутствием доступных диагностических методик. В течение последних 10 лет ведутся активные исследования, касающиеся различных вопросов эпидемиологии, диагностики и лечения НАО.

Показательной в плане описания сложностей диагностики НАО можно считать работу K. Iwamoto, в ходе которой было установлено, что только у 13% пациентов с рецидивирующими отеками кожи из 411 обследованных (после анализа 1 128 случаев госпитализации) рецидивы симптомов связаны с наследственной патологией [28]. Исходя из частоты встречаемости рассматриваемого состояния в других странах, ориентировочное количество больных в Украине должно достигать 4 тыс. человек. Согласно исследованию, проведенному Л.В. Забродской (2009), среди пациентов в возрасте от 14 до 72 лет в нашей стране в структуре рецидивирующих отеков кожи распространенность НАО составляет около 20,7% [4]. Эти показатели в 10 раз превышают мировые и подтверждают необходимость проведения в Украине тщательно организованных эпидемиологических исследований.

Полная версия статьи Современные вопросы диагностики наследственного ангиоотека (апрель 2013)

Стратегия ведения пациентов с наследственным ангиоотеком: современный взгляд на проблему (апрель 2013)

В данной статье мы представляем обзор современных лекарственных средств (ЛС), применяемых в мире для лечения НАО, а также проблемные вопросы, касающиеся организации помощи таким больным.

Конечные цели лечения пациентов с НАО можно сформулировать следующим образом:

достижение удовлетворительного качества жизни пациентов;
минимизация риска летального исхода вследствие обострения заболевания.

Первым и обязательным условием эффективного контроля заболевания и улучшения качества жизни является сотрудничество врача и пациента. Для достижения максимального комплаенса в странах с развитой системой помощи больным с НАО постоянно проводится обучение пациентов. Основным мероприятием после подтверждения диагноза НАО должно быть консультирование пациента или его родителей (если пациент – ребенок) по вопросам механизмов, которые лежат в основе заболевания, правильной интерпретации предвестников обострения, минимального необходимого объема помощи себе или своим близким.

Полная версия статьи Стратегия ведения пациентов с наследственным ангиоотеком: современный взгляд на проблему (апрель 2013)