Наследственный ангиоотёк (ангионевротический отёк) – это аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся в виде nonpitting отёков (отёков без возникновения ямки при надавливании – прим.). У пациентов с НАО наблюдается пониженный уровень C1 ингибитора (ингибитора серин-протеазы). Отёк возникает по причине неконтролируемого выделения брадикинина (bradykinin – биологически активный кинин-подобный нонапептид).

Pic 1. Белок C1. Отображены части C1r, C1s и отростки C1q

Рис 2. Классическая и альтернативная реакции комплемента

Эффективный и привычный способ терапии при НАО известен уже несколько десятилетий – это андрогены или ингибиторы плазмина.

За последние годы 5 фармацевтических компаний разработали лекарства, останавливающие острые приступы НАО или используемые в качестве профилактики.

Два препарата Cinryze и Berinert P, представляющие собой выделенный из плазмы очищенный C1 ингибитор, используются в Европе десятки лет (Berinert P используется в Европе с 1985 год – прим.). Существует также рекомбинантный C1 ингибитор (добываемый не из плазмы). В стадии тестирования находятся ингибитор калликреина (Ecallantide) и антагонист рецептора брадикинина второго типа (Icatibant). Всё идёт к тому, что лечение НАО значительно изменится в самом ближайшем будущем.

Рис 3. Новые способы лечения НАО

Таким образом, новыми препаратами для лечения острых приступов и профилактики НАО являются:

– очищенный C1 ингибитор, полученный из плазмы (Cinryze и Berinert P);

– рекомбинантный C1 ингибитор;

– ингибитор калликреина (Ecallantide);

– антагонист рецептора брадикинина второго типа (Icatibant)

Примечание. Статья переведена с сайта allergynotes.blogspot.com. Оригинал статьи на английском языке доступен по ссылке: http://allergynotes.blogspot.com/2008/01/new-therapies-for-hereditary-angioedema.html